Het implantaat-vraagstuk
Een cochleair implantaat is de vraag die naast de gentherapie loopt: neem je nu iets dat werkt, of bewaar je het weefsel voor iets dat er nog niet is? Met een criteria-checker die je op je eigen audiogram kunt loslaten.
Waarom dit voor mij een echte afweging is, en niet een theoretische
Mijn verlies is een ski-slope: de lage tonen zijn matig aangedaan en al dertien jaar stabiel, de hoge tonen zijn weg. Voor precies dat profiel bestaat een tussenvorm — een hybride implantaat of EAS (elektro-akoestische stimulatie). Een kort implantaat neemt de hoge tonen elektrisch over, terwijl datzelfde oor de lage tonen gewoon akoestisch versterkt blijft horen. Je offert dus niet je hele oor op om de hoge tonen terug te krijgen.
De reden dat ik het toch niet doe, staat sinds het begin van dit project in mijn dossier en is deze week alleen maar steviger geworden: dat laagfrequente restgehoor is het weefsel waar een toekomstige gentherapie op mikt. Wie het opgeeft voor een implantaat, geeft mogelijk het doelweefsel op. De vraag is dus niet "wil ik beter horen" — natuurlijk wel — maar "wat kost het me aan opties, en hoe zeker is die kostenpost".
Haal ik de criteria? — EAS-criteria-checker
Vul je luchtgeleidingsdrempels in dB HL per oor in, dan houdt de checker ze tegen de gepubliceerde inclusiecriteria van de twee EAS-systemen. Typ nr als er op die frequentie geen respons is. Er gaat niets naar een server; dit rekent in je browser.
Rechteroor
Linkeroor
Criteria uit de gepubliceerde pivotal trials: MED-EL EAS vraagt drempels van 65 dB HL of beter op 250 én 500 Hz, plus 70 dB of slechter op 2, 4 én 8 kHz. Cochlear Nucleus Hybrid L24 vraagt 60 dB of beter tot en met 500 Hz, plus een gemiddelde van 75 dB of slechter over 2, 3 en 4 kHz — die 3 kHz wordt hier niet uitgevraagd, dus het gemiddelde is benaderd met 2 en 4 kHz. Beide systemen stellen daarnaast eisen aan spraakverstaanscores en aan de andere zijde van het gehoor die een audiogram niet dekt. Dit is een leesbril op publieke criteria, geen indicatiestelling — dat blijft het werk van een CI-team.
De prijs die je betaalt: het restgehoor blijft vaak niet
Dit is waar de belofte afbrokkelt, en het is de reden dat mijn besluit staat. Bij de FDA-registratiestudie van MED-EL (n=73) schoof het laagtonengehoor in het geïmplanteerde oor in twaalf maanden gemiddeld 24 dB op. Op langere termijn is het beeld harder: in een cohort van 81 oren, allemaal geïmplanteerd mét de bedoeling EAS te gebruiken, had na 5,5 jaar de helft minimaal of geen restgehoor meer over.
Aandeel geïmplanteerde oren met geheel of gedeeltelijk behouden restgehoor. De eerste twee punten komen uit een registry van 823 oren, het derde uit een cohortstudie van 81 oren die allemaal mét de bedoeling EAS te gebruiken zijn geïmplanteerd. Na 5,5 jaar heeft de andere helft dus niets bruikbaars meer over.
Het gemiddelde verhult het risico: de spreiding in verschuiving loopt van 0 tot 59 dB. Sommigen verliezen niets, anderen bijna alles. Eén nuance de andere kant op, uit het Iowa-cohort: wie ná zes maanden nog een laagtonen-drempel van 60 dB of beter heeft, houdt met 78 tot 88% kans functioneel gehoor tot negen jaar. Het is dus vooral de eerste periode die beslist. En één cijfer dat je in de literatuur tegenkomt maar dat je moet laten liggen: dezelfde registry meldt 84% behoud op 24–36 maanden, maar daar zakt het aantal gemeten oren van 83 naar 19 — dat is vrijwel zeker vertekening doordat juist de goede uitkomsten terugkomen voor controle.
En in Nederland bestaat het praktisch niet
Dit verraste me het meest. Alle zeven Nederlandse CI-centra zijn nagelopen op hun eigen informatie: geen enkele noemt EAS, elektro-akoestische stimulatie of een hybride implantaat. De Veldnorm Cochleaire Implantatie uit 2022 — het document dat beschrijft hoe CI-zorg in Nederland hoort te lopen — bevat geen woord over restgehoor, hybride implantaten of laagfrequent gehoor. Eén centrum zegt wel expliciet bruikbaar restgehoor "zoveel mogelijk te sparen". Restgehoor sparen is dus wél beleid; EAS als apart type behandeling is geen aanbod.
Dat maakt de vraag aan een Nederlands CI-team een andere dan ik dacht. Niet: "kom ik in aanmerking voor EAS" — dat aanbod is er niet. Maar: hoe actief wordt mijn restgehoor gespaard bij een gewone insertie, en telt het verschil tussen mijn twee oren mee in de volgorde waarin je ooit zou implanteren? Ook de vergoeding van de akoestische component is nergens vastgelegd: geïmplanteerde apparatuur valt onder ziekenhuiszorg, hoortoestellen onder hulpmiddelen met eigen bijdrage, en waar een gecombineerd toestel valt beantwoordt geen publieke bron.
Wat mijn besluit kan kantelen — en het loopt nu
Een "nog niet" is alleen verdedigbaar als je weet waar je op wacht. Twee ontwikkelingen verkleinen precies het risico dat het besluit draagt, en twee Nederlandse studies meten precies de uitkomst die ertoe doet:
- Een elektrode die ontstekingsremmer afgeeft. De gedachte: veel van het verlies na implantatie komt door de reactie van het oor op de insertie zelf. Een elektrode die ter plekke dexamethason afgeeft, zou dat moeten dempen. In de eerste toepassing bij mensen (n=9) verloor het merendeel niet meer dan 15 dB. De grotere registratiestudie (n=60, zeven Duitse centra) had eind mei 2026 zijn primaire afronding — de resultaten zouden er nu moeten zijn. Dit is de publicatie om te volgen: als dit werkt, verandert de hele risicoberekening.
- Robot-geassisteerde insertie. Langzamer en gelijkmatiger inbrengen dan een mensenhand kan. In de best beschikbare vergelijking: 85% behoud tegen 71% met de hand — maar dat verschil is met deze aantallen niet statistisch aangetoond. Het wijst de goede kant op, meer niet. Niet als doorbraak lezen.
- Twee Nederlandse studies met restgehoor als hoofduitkomst, beide lopend en beide werven: één in Nijmegen die tijdens de operatie het gehoor meemeet om trauma zichtbaar te maken, en één in Utrecht die twee operatietechnieken vergelijkt. Dat is precies het onderzoek waarvan de uitkomst mijn afweging over vijf jaar anders kan maken.
De andere kant van het vraagstuk: een implantaat dat met licht werkt
Er is een tweede reden om te wachten, en die is fundamenteler. In Göttingen wordt gewerkt aan een optogenetisch cochleair implantaat: geen elektrische stroom, maar licht. Daarvoor wordt met een virale vector de gehoorzenuw lichtgevoelig gemaakt — niet de haarcellen. Dat is precies waarom het voor mijn aandoening interessant is: het omzeilt de haarcel, en dat is nou net wat er bij MYO6 stukgaat. Het verwachte voordeel zit in scherpte: elektrische stroom spreidt uit in de vloeistof van het slakkenhuis, waardoor een gewoon implantaat het met 12 tot 24 kanalen moet doen; licht laat zich ruimtelijk begrenzen, en daarmee zijn tientallen onafhankelijke stimulatieplaatsen denkbaar.
De nuchtere kant, uit hun eigen gepubliceerde roadmap:
| Wanneer gezegd | Start eerste klinische studie |
|---|---|
| 2022 (interview) | 2026 |
| 2023 (persbericht) | 2027 |
| 2025 (mail aan mij) | 2027 |
| 2026 (roadmap op hun site) | 2029 — fase III in 2032, Europese markttoelating in 2036 |
Er staat op dit moment geen enkele optogenetische gehoortrial geregistreerd; wat er wél is, is stevig preklinisch werk in knaagdieren en inmiddels ook in een primaat. De startdatum is in vier jaar drie jaar opgeschoven. Dat is een gebruikelijk patroon en geen teken van falen, maar het betekent wel dat je de jaartallen als richting moet lezen en niet als datum. Ik ben nu 56; op de gepubliceerde planning ben ik 59 bij de eerste studie en 66 bij toelating.
Eén verwarring om te vermijden: er lóópt een trial met optische stimulatie in de VS, maar die gebruikt infrarood zónder gentherapie. Dat is geen optogenetische first-in-human en moet niet zo gelezen worden.
De demo waar je je oordeel niet op moet baseren
Tot slot het inzicht dat het breedst bruikbaar is, en dat mijn eigen besluit uit 2025 corrigeert. Wie zich afvraagt of hij ooit een implantaat wil, luistert bijna altijd eerst naar een online simulatie — die metaalachtige, robotachtige klank. Ik ook, en het klonk zo slecht dat ik afhaakte, ook bij de optogenetische variant.
Die simulaties zijn vocoders, en ze worden gebruikt omdat ze eenvoudig te maken zijn, niet omdat ze accuraat zijn. De toets die je wil, bestaat wel degelijk: mensen die aan één oor doof zijn en daar een implantaat hebben, kunnen hun geïmplanteerde oor rechtstreeks vergelijken met een simulatie die je in hun goede oor afspeelt. Gevraagd hoezeer de simulatie lijkt op wat ze werkelijk horen, komt daar ongeveer een 1,9 op 10 uit. Daar komt bij dat ik die demo destijds beluisterde via mijn eigen hoortoestellen, met een verlies dat boven 3 kHz naar niets loopt — een vervormde simulatie, nog eens door een vervormd systeem heen.
Wat dit niet zegt: dat een implantaat goed klinkt. Dat weet niemand van buitenaf, en de werkelijke ervaren kwaliteit kan nog steeds tegenvallen. Wat het wél zegt: een demo is geen bruikbare grond om die vraag te beantwoorden, in geen van beide richtingen. Mijn besluit blijft "nog niet implanteren" — maar op de restgehoor-cijfers hierboven, niet meer omdat een demo lelijk klonk.